بررسی بالینی، ایمونولوژیک و پی‌گیری بلندمدت کودکان مبتلا به بیماری نقص ایمنی متغیر شایع
نویسندگان
چکیده مقاله:
Background: Common Variable Immunodeficiency (CVID) is a primary immunodeficiency disease, characterized by hypogammaglobulinemia and heterogeneous clinical manifestations. This study was performed to evaluate the clinical and immunological features of pediatric patients with CVID. Methods: We reviewed the records of 69 children diagnosed under age of 16 years with CVID (35 males and 34 females).Results: By the year 2008, 15 patients (21%) had died. The total follow-up period was 333 patient-years. The mean diagnostic time between onset and diagnosis in our patient group was 4.40 years. The overall rate of consanguineous marriages was 58%. 10 patients had a positive family history of immunodeficiency. At the time of diagnosis, the mean levels of serum immunoglobulin G (IgG), IgM, and IgA levels were 286.86, 39.92, and 18.39 mg/dl, respectively which were below the normal levels for age. All of the patients presented with infectious diseases at the time of onset, the most common of which were pneumonia, diarrhea and sinusitis. Acute and recurrent infections were also found in almost all of the patients, particularly involving respiratory and gastrointestinal systems. The most common infections during follow-up period were pneumonia (31.9%), acute diarrhea (18.8%), acute sinusitis (18.8%), and otitis media (14.5%). Post-diagnosis survival was estimated to be 79% during the first five years. The survival rate was not shown to be influenced by delayed diagnosis, serum levels of IgG and B-lymphocyte count at the time of diagnosis.Conclusions: Any child with a history of recurrent infections, decreased levels of serum immunoglobulin isotypes and consanguineous parents should be considered as a CVID patient.
منابع مشابه
تاثیر ایمونوگلوبولین وریدی در کاهش بروز پنومونی در بیماران مبتلا به بیماری نقص ایمنی متغیر شایع
متن کامل
ارزیابی بیماران با نقص ایمنی متغیر شایع و تعیین اینترلوکین 2 به عنوان شاخص عملکرد ایمنی سلولی آنها
سابقه و هدف: نقص ایمنی متغیر شایع (CVID) از شایع ترین بیماری های نقص ایمنی اولیه با مشخصاتی هم چون کاهش پاسخ آنتی بادی، نقص در پرولیفراسیون سلولی T، و نقص در ترشح سیتوکین ها به خصوص اینترلوکین 2 می باشد. هدف از این مطالعه بررسی عملکرد سیستم ایمنی سلولی بیماران با CVID با تکیه بر میزان اینترلوکین 2 به عنوان یکی از شاخص های عملکرد سیستم ایمنی سلولی همراه با ارزیابی تظاهرات بالینی و آزمایشگاهی اول...
متن کاملمقایسه تأثیر وضعیت طاق باز و دمر بر وضعیت تنفسی نوزادان نارس مبتلا به سندرم دیسترس تنفسی حاد تحت درمان با پروتکل Insure
کچ ی هد پ ی ش مز ی هن ه و فد : ساسا د مردنس رد نامرد ي سفنت سرتس ي ظنت نادازون داح ي سکا لدابت م ي و نژ د ي سکا ي د هدوب نبرک تسا طسوت هک کبس اـه ي ناـمرد ي فلتخم ي هلمجزا لکتورپ INSURE ماجنا م ي دوش ا اذل . ي هعلاطم ن فدهاب اقم ي هس عضو ي ت اه ي ندب ي عضو رب رمد و زاب قاط ي سفنت ت ي هـب لاتـبم سراـن نادازون ردنس د م ي سفنت سرتس ي لکتورپ اب نامرد تحت داح INSURE ماجنا درگ ...
متن کاملبررسی بیان ژن آنزیم سیتیدین دیآمیناز القا شونده در لنفوسیتهای b بیماران مبتلا به نقص ایمنی شایع متغیر
هدف: نقص ایمنی شایع متغیر شامل انواعی از اختلالات هتروژن سیستم ایمنی بوده که توسط نقصهای ژنتیکی مختلف ایجاد میشود. آنزیم سیتیدین دیآمیناز القا شونده در پدیده تعویض کلاس و بروز جهشهای سوماتیک در مرکز زایا نقش دارد؛ از این رو به منظور روشن شدن نقش احتمالی اختلال در بیان ژن آنزیم سیتیدین دیآمیناز در بیماری زایی نقص ایمنی شایع متغیر، بیان این ژن در افراد مبتلا بررسی شد. مواد و روشها: سلولهای...
متن کاملبررسی فرآیند تغییر کلاس آنتی بادی در لنفوسیت های b بیماران مبتلا به نقص ایمنی متغیر شایع
بیماری نقص ایمنی متغیر شایع cvid گروه هتروژنی از بیماری های نقص اولیه ایمنی است که با هیپوگاماگلوبولینمی و افزایش استعداد ابتلا به عفونت های مکرر مشخص می شود. اکثر بیماران cvid دارای تعداد طبیعی لنفوسیت های t و b در گردش می باشند، اما لنفوسیت های b در این بیماران در یکی از مراحل تمایز نهایی به پلاسماسل اختلال دارند. هنوز نقص ژنتیکی خاصی که توجیه کننده همه موارد بیماری cvid باشد، مشخص نشده است و...
15 صفحه اولمنابع من
با ذخیره ی این منبع در منابع من، دسترسی به آن را برای استفاده های بعدی آسان تر کنید
ذخیره در منابع من قبلا به منابع من ذحیره شده{@ msg_add @}
عنوان ژورنال
دوره 68 شماره None
صفحات 600- 610
تاریخ انتشار 2011-01
با دنبال کردن یک ژورنال هنگامی که شماره جدید این ژورنال منتشر می شود به شما از طریق ایمیل اطلاع داده می شود.
کلمات کلیدی برای این مقاله ارائه نشده است
میزبانی شده توسط پلتفرم ابری doprax.com
copyright © 2015-2023